Что такое болезнь Педжета? Ее симптомы, диагностика и методы лечения

Костная болезнь Педжета (или же: деформирующий остеит, деформирующий остоз, деформирующая остеодистрофия) развивается при нарушении работы механизма восстановления костей.

Кость формируется из живой ткани. Она подвержена постоянному разрушению и восстановлению, этот процесс называют «ремоделирование кости». В костях, пораженных болезнью Педжета происходит нарушение этого процесса. Это сопровождается изменением костной структуры, кость полностью не восстанавливается и становится “слабой”, она растягивается, деформируется и подвержена к постоянным переломам.

Деформирующий остеит может поражать любую кость в теле. У одной трети всех пациентов заболеванию подвержена только одна кость, но в среднем  болезнь поражает три кости. Большему риску развитию недуга подвержены: таз, позвоночник, череп и трубчатые кости рук и ног.

Около 3% людей европейского происхождения после 40 лет страдают от деформирующего остоза и с возрастом тенденция заболевания возрастает. Мужчины имеют большую предрасположенность к остозу, чем женщины.

Причины возникновения

Болезнь Педжета способна развиться в любой кости человеческого скелета. Она формируется после 40 лет у людей с европейскими корнями. Мужчины в 2 раза чаще подвергаются данной патологии.

Определить точную причину развития заболевания пока не удалось. Есть предположение, что патологию запускает медленно развивающаяся вирусная инфекция.

В течение нескольких лет человек может быть бессимптомным носителем патогенного вируса. Под воздействие провоцирующих факторов вирус включается и возникают признаки болезни Педжета. Вирус кори считается наиболее вероятной причиной развития остеодистрофии.

Не исключается и генетическая предрасположенность к развитию болезни Педжета. Остеодистрофия может передаться ближайшим родственникам больного. Поэтому родня пациента с этим недугом должна регулярно сдавать кровь на биохимический анализ. Иногда врач может отправить родственников больного на рентгенологическое обследование костей таза, череп, верхних и нижних конечностей.

Классификация

Деформирующий остеит имеет четкую классификацию, разработанную С. Т. Зацепиным. Она делит болезнь на подвиды, которые разнятся своими проявлениями и вероятными осложнениями.

• Детская форма заболевания.
• Активная форма у молодых людей (обычно поражает трубчатые кости и характеризуется симметричным течением).
• Типичная форма, которая разделяется на подвиды: А – моноссальный (вялотекущая), Б – полиоссальный (быстро прогрессирующий).
• Злокачественная форма (фибросаркома, остеогенная саркома, гигантоклеточная опухоль) – имеет низкий шанс на излечение.

Последняя форма представляет особую угрозу еще и тем, что она молниеносно развивается и быстро поражает другие кости метастазами. При остеосаркоме часто требуется удаление пораженной кости (как правило, ампутация конечности).

Симптомы

Деформирующий остоз может возникнуть в любой кости. Но обычно поражаются большеберцовые кости, кости черепа, позвонки, ключицы и кости таза. Развитие болезни, может, себя никак не проявлять. Выраженность болезни, зависит от ее тяжести и области поражения. Боли в районе кости имеют непрерывный характер, ноющие, тупые усиливаются в состоянии покоя. Если болезнь расположилась ближе к суставу, то развивается остеоартрит. Скованность и снижения объема движения в суставе появляются после отдыха.

Пораженные кости утолщаются и становятся хрупкими. Даже незначительная травма может привести к перелому. Если поражаются кости нижних конечностей, наблюдается искривление ног (обычно страдают голени). Когда болезнь локализуется в позвоночнике, происходит его деформация, заметна сутулость больного.

Развитие недуга в костях черепа, сопровождается увеличением головы и изменением ее формы. Деформированные кости черепа и позвоночника могут пережимать нервные корешки или сам спинной мозг, чему сопутствуют неврологические симптомы. Нейросенсорная тугоухость может говорить о зажатии седьмой пары черепных нервов. А сдавливание спинномозговых нервов сопровождается, покалыванием и онемением в туловище, нарушениями чувствительности кожи, «мурашками». Деформирующий остеит лучевой кости может сопровождаться синдромом запястного канала.

Недугу сопутствуют и определенные нарушения обмена веществ. В крови повышается концентрация сывороточной щелочной фосфатазы. Пораженные кости требуют больше кислорода и питательных веществ, что увеличивает нагрузку на сердце.

Тяжелые формы заболевания могут сопровождаться проблемами с сердечно-сосудистой системой, обызвествлением сердечных клапанов, атеросклерозом, мочекислым диатезом и мочекаменной болезни. У некоторых больных наблюдались сердечная недостаточность и внезапная остановка сердца. Бывают редкие случаи пятнистой дегенерации сетчатки. У примерно 1 % всех больных происходит перерождение кости в остеосаркому.

Чем опасна болезнь Педжета?

Как правило, недуг имеет медленное развитие. Адекватная терапия позволяет свести к минимуму риск развития негативных осложнений.

1. 1. Патологические переломы являются наиболее распространенным осложнением. Пораженные кости быстро разрушаются.
2. 2. Деформация нижних конечностей, что вызывает проблемы с ходьбой.
3. 3. В процессе сращивания костей образуются дополнительные кровеносные сосуды. Они могут спровоцировать обильное кровотечение во время хирургических вмешательств.
4. 4. Остеоартроз, вызванный нагрузками, которые ложатся на сустав в процессе деформации костей.
5. 5. Болезнь Педжета спустя длительное время может послужить причиной развития сердечной недостаточности.
6. 6. У 1% больных происходит малигнизация и перерождения пораженных костных клеток в остеосаркому.

Диагностика

Диагноз ставят на основе жалоб, анамнеза и осмотре пациента врачом-ортопедом. В качестве инструментальных методов проводят рентгенологическое обследование и биохимическое исследование крови. Для выявления скрытого течения недуга проводят сцинтиграфию. В некоторых случаях проводят неврологическое исследование, аудиограмму, биопсию кости, а также исследование поля зрения.

Лечение болезни Педжета

Лечение деформирующей остеодистрофии заключается в снижении активности заболевания и предупреждение осложнений.

Лечение состоит в замедлении дефектного процесса ремоделирования кости путем приема лекарств группы бисфосфонаты. Они способны снизить прогрессирование недуга на многие месяцы или даже годы, даже после прекращения приема препаратов. Терапия не способна добиться полного излечения, но способна обеспечить длительной ремиссией. Курс лечение составляет 6 месяцев и его могут назначить повторно в случае рецидива. Препараты данной группы могут имеет побочные явления со стороны пищеварительной системы и других органов, а также боли в мышцах и суставах.

Препараты нужно принимать согласно предписанию врача.

Для борьбы с болевым синдромом применяют нестероидные противовоспалительные средства (парацетамол, ибупрофен, диклофенак). Больным деформирующим остозом необходимо соблюдать принципы правильного питания и рациональное потребление кальция и витамина D, а также курс лечебной гимнастики.

Оперативное вмешательство проводят с целью удаления осколков кости при переломах или замене пораженного сустава на искусственный.

При ухудшении слуха применяют слуховой аппарат.

Что Вы можете сделать?

Если вы замечали, какие-то из представленных симптомы у себя или своих близких, следует немедленно обратиться к врачу. Так как нельзя предсказать скорость развития заболевания, оно может годами не давать о себе знать или же за пару месяцев сделать человека инвалидом, следует как можно скорее начать лечение. Самолечение может привести к тем же последствиям, что и отсутствие его в принципе. Не стоит им заниматься без медицинского обследования и консультации врача.   

Что может сделать врач?

Доктор должен внимательно выслушать жалобы, собрать анамнез и тщательно осмотреть пациента. После осмотра он направляет больного на рентген и биохимический анализ крови. Когда определят стадию заболевания, назначается курс терапии, в который входят прием медикаментов и специальная гимнастика для укрепления костных структур.

При отсутствии осложнении для больного благоприятный прогноз. Пациенту необходимо стать на диспансерный учет у ортопеда. 

Профилактика

Не существует особых мер профилактики. Для людей чьи родственники страдают болезнью Педжета рекомендуется регулярные профилактические осмотры и как минимум раз в год сдача биохимического анализа крови.