Дерматомиозит у детей и взрослых: что это, симптомы, диагностика, лечение

Заболевания соединительной ткани — это довольно частое явление. Одна из таких болезней — дерматомиозит. Дерматомиозит может возникнуть в любом возрасте. Не зависит от половой принадлежности — проявляется как у женщин, так и у мужчин. Симптомы дерматомиозита разнообразны. Зависят от того, какие органы и системы затронуты патологическим процессом. Современная медицина позволяет диагностировать это заболевание на ранних этапах, когда назначенное лечение будет наиболее эффективным.

Что это?

Дерматомиозит — это воспалительное заболевание соединительной ткани. При этой патологии поражается гладкая мускулатура, скелетные мышцы и кожа. Нередко болезненным изменениям подвергаются внутренние органы — системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи; реже отмечается вовлечение в патологический процесс внутренних органов.

Если патологические изменения не затрагивают кожу, то говорят о полимиозите.

В год фиксируется от двух до десяти случаев заболевания дерматомиозитом на 1 миллион человек. Чаще этой болезнью страдают женщины. Если говорить о дерматомиозите, возникшем в детском возрасте, то здесь соотношение заболевших мальчиков и девочек одинаковое. Чаще дерматомиозит манифестирует в предпубертатном периоде или у пожилых людей.

Причины и механизм развития болезни

Однозначного ответа на вопрос о причинах возникновения дерматомиозита нет. В настоящее время медиками принято считать, что немаловажным фактором являются инфекционные агенты. Установлено, что пик заболеваемости дерматомиозитом приходится на сезон эпидемий ОРВИ.

Имеются неоспоримые данные о генетической предрасположенности к этой патологии. Но важно понимать, что наследуется не сама болезнь, а иммунные нарушения, которые могут привести к дерматомиозиту.

Развитию дерматомиозита способствуют патологические иммунные реакции. При дерматомиозите мышечная ткань находится в состоянии «перенасыщенности» клетками иммунитета. В режиме «сбоя» работает как клеточный, так и гуморальный иммунитет.

Активированные макрофаги, Т-лимфоциты и В-лимфоциты, антитела инфильтрируют мышцу. Т-клетки обладают свойствами токсичности в отношении миоцитов (мышечных клеток). В свою очередь, реакции гуморального иммунитета приводят к повреждению микроциркуляторного сосудистого русла мышечной ткани.

Симптомы и клиническая картина

Клиника дерматомиозита разнообразна и не имеет четких характеристик на этапе манифестации.

У большинства заболевших отмечаются:

• неудовлетворительное общее самочувствие;
• упадок сил;
• чувство слабости в мышцах, которое нарастает в течение нескольких недель;
• поражение кожи.

У детей и в юношеском возрасте чаще случается резкое начало болезни.

Возникают:

• сильная мышечная боль;
• подъем температуры до фебрильных значений;
• быстрое снижение массы тела.

Что такое болезнь Паркинсона? Ее симптомы, диагностика и способы лечения

Симптомы при антисистетазном синдроме:

• поражение легких;
• поражение кистей рук;
• лихорадка;
• симметричный артрит.

Редкие симптомы начала заболевания:

• поражение мышц глотки и гортани (трудности в воспроизведении звуков, нарушение глотания);
• возникновение аспирационной пневмонии.

Эти симптомы по ошибке могут быть приняты за нарушение кровообращения в головном мозге.

Поражение мышц

Основным признаком этого ревматологического заболевания считается нарастающая слабость мышц.

Мышечные расстройства при дерматомиозите представлены в таблице:

У заболевших появляются нарастающие боли в мышцах, слабость.

При отсутствии квалифицированного лечения развивается атрофия мышечной ткани.

Кожа

Один из компонентов дерматомиозита — поражение кожного покрова.

Кожные проявления дерматомиозита представлены в таблице:

Суставы

Чаще поражаются мелкие суставы, реже — локтевые и коленные. Иногда этот признак ошибочно расценивают как проявление ревматоидного артрита.

При отсутствии лечения иногда развивается деформирующий артрит с подвывихами суставов. Но отсутствуют эрозии на рентгенограмме.

Как лечить артроз пальцев рук, а так же его симптомы и профилактика

Кальциноз

Характерен для ювенильного дерматомиозита, чаще поздних стадий болезни.

Включения кальция локализуются:

• вокруг мышечного волокна;
• в подкожной клетчатке;
• над локтевыми суставами, коленными, суставами пальцев в области их травматизации;
• в ягодицах.

Дыхательная система

К поражению дыхательного аппарата относят: патологию легких, плевры и дыхательных мышц.

Патология органов дыхания:

Симптоматически человек чувствует одышку, дыхательную недостаточность, прогрессирующий кашель.

Сердечно-сосудистая и мочевыделительная система

Как правило, симптоматика поражения сердца и сосудов отсутствует. Иногда при обследовании обнаруживаются аритмии и нарушения проводимости.

Миокардит и фиброзные изменения сердечной мышцы встречаются редко. Они могут проявиться застойной сердечной недостаточностью. К сосудистым поражениям относят: синдром Рейно, петехиальную сыпь, инфаркты сосудов околоногтевого ложа.

Почечная патология встречается нечасто. Возможно развитие нефротического синдрома и почечной недостаточности. Начальные изменения проявляются протеинурией.

Диагностические мероприятия

Диагностика пациента с подозрением на дерматомиозит включает в себя:

• беседу с больным;
• осмотр;
• лабораторную диагностику (общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови );
• иммунологический анализ;
• магнитно-резонансную томографию;
• игольчатую электромиографию;
• биопсию мышц.

Диагностика дерматомиозита:

Диагностические критерии дерматомиозита:

Диагноз “дерматомиозит” ставится, если есть хотя бы один признак поражения кожи и четыре и более других критериев. Для полимиозита необходимо наличие четырех и более критериев без поражения кожи.

Лечение

Лечение дерматомиозита должно быть комплексным. Применяют базисную терапию, вспомогательную терапию и реабилитационные методы.

Базисная терапия подразумевает применение глюкокортикостероидов короткого действия. Таким препаратом является Преднизолон.

Дозы препарата и схема лечения назначается только врачом!

Если после месяца лечения положительной динамики не наблюдается, то врач увеличивает дозировку препарата. При достижении эффекта дозы Преднизолона снижают до поддерживающего уровня. При ювенильном миозите и быстром прогрессировании дерматомиозита у взрослых людей применяют пульс-терапию.

Рекомендовано раннее начало препаратов из блока вспомогательных. К таким препаратам относят:

• цитостатики (Метотрексат, Азатиоприн, Циклофосфамид, Плаквелин и др.);
• иммунодепрессанты (Микофенотала Мофетин);
• иммуноглобулины;
• ингибиторы ФНО-альфа;
• препараты кальция.

Иногда используют плазмаферез.

Реабилитация и прогноз

Реабилитационные мероприятия зависят от стадии болезни. Они представлены различными видами лечебной физкультуры и направлены на расслабление и укрепление мышц.

Дерматомиозит — это решаемая проблема современной ревматологии. Пятилетняя выживаемость при дерматомиозите составляет 90%. При своевременном обращении за медицинской помощью прогноз для жизни благоприятный. Важно, чтобы лечение дерматомиозита было квалифицированным и адекватным относительно стадии заболевания.