Симптомы и лечение синдрома Гийена барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) – аутоиммунное заболевание, поражающее часть периферической нервной системы. Недуг может поражать нервы, контролирующие движения или отвечающие за болевые, температурные и осязательные ощущения. Это может сопровождаться мышечной слабостью и утратой чувствительности в конечностях.

СГБ – редкое заболевание, которое может развиться у людей разного возраста, но наиболее часто встречается у мужчин средних лет.

Причины

Причины возникновения заболевания неизвестны. Иммунитет воспринимает собственные клетки как чужеродные, и образует антитела к клеткам нервных окончаний, разрушая их. Были зафиксированы клинические случаи проявления заболевания, как реакции на иммунизацию, а некоторые больные, за несколько недель до появления симптомов, имели жалобы на респираторную или желудочно-кишечную инфекцию.

Классификация

Выделяют такие клинические варианты синдрома Гийена-Барре:

• Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия – наиболее частая, классическая форма.
• Острая моторная аксональная невропатия.
• Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия.
• Синдром Чарльза Миллера Фишера – комплекс арефлексии, мозжечковой атаксии, офтальмоплегии при слабовыраженных лазерах.

Симптомы

Синдром Гийена-Барре зачастую начинает проявляться слабостью и утратой чувствительности в нижних конечностях, а после поражаются верхние конечности. Основным признаком синдрома выступает слабость. Девяносто процентов больных СГБ она формируется в первые 2-3 недели, а у 5-10% из них дыхательная мускулатура ослабевает на столько, что их подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. Такие больные нуждаются во введении питательных веществ через капельницы или гастростомическую трубку, ввиду ослабления лицевой мускулатуры и мышц глотки.

При самой тяжелой форме болезни может колебаться артериальное давление, возникают нарушения сердечного ритма или других функций автономной нервной системы. Одна из форм синдрома Гийена-Барре сопровождается появлением необычных симптомов: нарушением движений глаз, затруднением ходьбы и исчезновением нормальных рефлексов. Около 5% людей с синдромом Гийена-Барре умирают в результате этой болезни.

Все симптомы:

• нарушения сердечного ритма;
• ощущение покалывания в конечностях;
• мышечная слабость;
• параличь конечностей;
• онемение, покалывание;
• слабость или даже паралич ног;
• затруднение ходьбы.

Когда следует посетить врача:

• При слабости, покалываниях, потере чувствительности в ногах, затем – в руках.
• При затруднении дыхания вследствие слабости дыхательных мышц.
• При затруднении жевания, глотания.
• При колебаниях артериального давления.
• При нарушении сердечного ритма, ощущении сердцебиения, перебоев в работе сердца.

При нарушении движений глаз, затруднении ходьбы.

Специалисты: психоневролог, невропатолог, невролог.

Диагностика

Диагноз ставят на основании жалоб, клинических проявлений и результатах неврологического осмотра. Основным признаком, указывающим на наличие недуга, будет снижение или утрата глубоких сухожильных рефлексов. Для получения дополнительной информации могут назначить проведение спинномозговой пункции, но это приводит к отсрочке начала терапии.

Для диагностики СГБ нет необходимости брать анализы крови, с целью определения причин развития недуга. Проведение подобных исследований не должно служить причиной отсрочки начала терапии.

Дифференциальная диагностика

Аналогичная острая слабость может возникать при миастении, ботулизме, полиомиелите (в основном за пределами США), клещевом параличе, инфицировании вирусом Западного Нила и метаболических невропатиях, но эти нарушения обычно можно различить по следующим критериям:

• Миастения является интермиттирующей и усугубляется при физической нагрузке.
• При ботулизме в половине случаев наблюдаются фиксированные расширенные зрачки и выраженный парез черепных нервов без нарушения чувствительности.
• Полиомиелит обычно возникает во время эпидемий.
• Клещевой паралич не сопровождается чувствительными нарушениями.
• Инфекция, вызванная вирусом Западного Нила, сопровождается головной болью, лихорадкой и асимметричным вялым параличом, но без нарушений чувствительности.
• Метаболические нейропатии развиваются на фоне хронических метаболических нарушений.

Обследование

Необходимо проведение анализов на наличие инфекционных заболеваний и оценка иммунного статуса, включая тесты на гепатит и ВИЧ, и электрофорез белков сыворотки.

При подозрении на синдром Гийена – Барре показана госпитализация для выполнения нейрофизиологического исследования (анализ скорости распространения возбуждения по нерву и электронейромиография), проведения анализа ликвора и наблюдения с определением форсированной жизненной емкости легких каждые 6–8 ч. При нейрофизиологическом исследовании 2/3 случаев выявляется замедление скорости распространения возбуждения и признаки сегментарной демиелинизации, однако, отсутствие патологических изменений не позволяет исключить диагноз и не должно становиться причиной откладывания лечения.

При анализе ликвора может выявляться белково-клеточная диссоциация (повышение уровня белка и нормальное количество лейкоцитов), но ее может не быть в течение 1-й недели заболевания, а в 10% случаев она отсутствует.

В отдельных случаях компрессия шейного отдела спинного мозга могут имитировать синдром Гийена-Барре, особенно когда присутствует сопутствующая полинейропатия (вызывая или способствуя пониженной рефлекторности) и бульбарное поражение отчетливо не выражено; в таких случаях выполняют МРТ-исследование.

Лечение и уход

Представляем вам рекомендации по лечению и уходу за больными с синдромом Гийена-Барре:

• СГБ потенциально опасное заболевание для жизни больного. Пациентов с этим диагнозом помещают в стационар под тщательное наблюдение.
• Симптоматическое лечение основывается на мониторинге дыхания, сердечного ритма и артериального давления. При нарушениях дыхательных функций больного подключают к аппарату искусственной вентиляции легких и наблюдают за ним на предмет развития осложнений (аритмии, инфекционные заболевания, формирования тромбов, перепады артериального давления).
• Не существует препаратов способных избавить от синдрома Гийена-Барре, однако при помощи медикаментозной терапии можно ослабить симптомы заболевания и сократить их продолжительность.
• Во время острого течения заболевания назначают проведение иммунотерапии, которая включает замену плазму для ликвидации антител в крови или внутривенное введение иммуноглобулинов. Этот терапевтический метод особенно эффективен на 2 недели после возникновения симптомов.
• Если слабость мускулатуры остается по окончании острого периода недуга, пациенту нужно будет пройти курс реабилитации для укрепления мышц и восстановления двигательных функций.

Деятельность ВОЗ

ВОЗ (всемирная организация здравоохранения) оказывает странам поддержку в ведении синдрома Гийена-Барре в контексте вирусной инфекции Зика следующим образом:

• улучшение эпиднадзора за синдромом Гийена-Барре в странах, затронутых вирусом Зика;
• предоставление руководящих указаний по оценке и ведению синдрома Гийена-Барре;
• оказание поддержки странам в осуществлении руководящих указаний и укреплении систем здравоохранения в целях более оптимального ведения случаев синдрома Гийена-Барре;
• определение программы исследований в отношении синдрома Гийена-Барре.

Прогноз

Синдром Гийена – Барре фатальный в < 2%. В большинстве случаев через несколько месяцев наступает улучшение, но примерно у 30% взрослых и у еще большей доли детей резидуальная слабость сохраняется примерно в течение 3 лет. Остаточные дефекты могут потребовать профессиональной переподготовки, ортопедической коррекции или операции.

После первичного улучшения, в некоторых случаях (от 3 до 10%) у пациентов развивается хроническая воспалительная демиелизирующая полиневропатия (ХВДП).